Pfapa Sendromu Nedir?

Pfapa Sendromu, periyodik ateş sendromları arasında en sık görülen bir hastalıktır. Bu hastalık, genellikle çocukluk çağında başlar ve 10 yaşına kadar devam eder. Nadiren de olsa, erişkinlikte de görülebilir. Pfapa Sendromu, Periodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit kelimelerinin baş harflerinden oluşur. Bu semptomlar, hastalığın atak dönemlerinde ortaya çıkar ve ortalama 2-8 hafta aralıklarla tekrarlar. Atak dönemleri arasında ise hastalar genellikle sağlıklıdır.

Pfapa Sendromunun nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bazı araştırmalar, bağışıklık sistemindeki bazı proteinlerin bozulmasına bağlı olarak inflamasyonun arttığını göstermektedir. Ancak bu hastalıkta tek bir genetik mutasyon bulunmamıştır. Bu nedenle, Pfapa Sendromu karmaşık bir genetik hastalık olarak kabul edilmektedir.

Pfapa Sendromunun tanısı, klinik bulgulara ve diğer periyodik ateş sendromlarının dışlanmasına dayanır. Hastalığın tipik belirtileri şunlardır:

• Periyodik ateş: Atak dönemlerinde hastaların ateşi 38-41 derece arasında değişir ve 3-6 gün sürer. Ateş aniden başlar ve aniden biter.
• Aftöz stomatit: Ağız içinde ağrılı yaralar oluşur. Bu yaralar genellikle atak başlangıcından birkaç gün sonra görülür ve bir hafta içinde iyileşir.
• Farenjit: Boğazda kızarıklık, şişlik ve ağrı vardır. Hastalar yutkunmakta zorlanabilirler.
• Adenit: Boyunda lenf bezleri büyür ve hassaslaşır. Genellikle tek taraflıdır ve 1-2 cm çapındadır.

Pfapa Sendromunun tedavisinde iki seçenek vardır: Semptomatik tedavi veya tonsillektomi (bademcik ameliyatı). Semptomatik tedavi, atak dönemlerinde ateşi düşürmek ve ağrıyı azaltmak için ilaç kullanmayı içerir. Bu ilaçlar arasında antipiretikler (ateş düşürücüler), analjezikler (ağrı kesiciler) ve kortizonlar (steroidler) bulunur. Kortizonlar, atak başlangıcında verildiğinde ateşi hızla düşürebilir ancak yan etkileri nedeniyle sık kullanılmazlar.

Tonsillektomi ise, bademciklerin cerrahi olarak alınmasıdır. Bu işlem, Pfapa Sendromu olan hastaların yaklaşık %80’inde atakları tamamen durdurabilir veya azaltabilir. Ancak ameliyatın riskleri ve komplikasyonları da vardır. Bu nedenle, tonsillektomi kararı, hastanın yaşam kalitesine olan etkisi ve doktorun önerisi göz önünde bulundurularak verilmelidir.

Pfapa Sendromu, uzun vadede ciddi bir hasara yol açmayan ve kendiliğinden geçebilen bir hastalıktır. Ancak atak dönemleri, hastaların okul veya iş hayatını olumsuz etkileyebilmektedir.